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Enfermedades A-Z
Encefalopatías Espongiformes Transmisibles Humanas
Descripción
Las encefalopatías espongiformes constituyen un grupo de enfermedades transmisibles de baja incidencia cuyo agente patógeno es una proteína denominada prión compuesta por la isoforma anormal infectiva (PrPSc) de una proteína celular normal (PrPC).
Estas enfermedades se caracterizan por pérdida neuronal con depósitos de proteína priónica (PrPSc), espongiosis y gliosis, que se presentan en general con una demencia de evolución rápida y siempre fatal.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es la encefalopatía espongiforme transmisible humana (EETH) más frecuente. Por su modo de adquisición se han descrito cuatro modalidades o tipos de esta enfermedad: esporádico, iatrogénico o transmitido accidentalmente, familiar o genético y variante. El 80-90% de los casos de ECJ en el mundo son esporádicos, de causa desconocida.
En las formas esporádicas se desconoce el origen o causas de la enfermedad, aunque aumentan las evidencias de que una parte podría transmitirse a través de instrumental quirúrgico. Se dan también casos familiares, en los que la alteración del gen que expresa la proteína priónica determina la aparición de la enfermedad. Los casos de variante de ECJ se han atribuido a exposición alimentaria asociada con la ingesta de productos bovinos procedentes de animales afectados por EEB.
Estas enfermedades se caracterizan por pérdida neuronal con depósitos de proteína priónica (PrPSc), espongiosis y gliosis, que se presentan en general con una demencia de evolución rápida y siempre fatal.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es la encefalopatía espongiforme transmisible humana (EETH) más frecuente. Por su modo de adquisición se han descrito cuatro modalidades o tipos de esta enfermedad: esporádico, iatrogénico o transmitido accidentalmente, familiar o genético y variante. El 80-90% de los casos de ECJ en el mundo son esporádicos, de causa desconocida.
En las formas esporádicas se desconoce el origen o causas de la enfermedad, aunque aumentan las evidencias de que una parte podría transmitirse a través de instrumental quirúrgico. Se dan también casos familiares, en los que la alteración del gen que expresa la proteína priónica determina la aparición de la enfermedad. Los casos de variante de ECJ se han atribuido a exposición alimentaria asociada con la ingesta de productos bovinos procedentes de animales afectados por EEB.